Patologie anali

Malattie infiammatorie croniche intestinali

LE LESIONI ANALI E PERIANALI NELLE MALATTIE INFIAMMATORIE CRONICHE INTESTINALI

Le lesioni anali della Malattia di Crohn sono state paradossalmente descritte prima della malattia stessa; infatti nel 1932 Crohn, assieme ai suoi collaboratori, isolò l'ileite terminale infiammatoria, che da allora porta il suo nome, ma escluse categoricamente che le lesioni perianali potessero avere una relazione con la malattia intestinale; nel 1922 Gabriel aveva già però riferito di fistole anali "non tubercolari" e quindi di origine ignota e nel 1934 e nel 1938 rispettivamente Bissel e Penner avanzarono l'ipotesi di una connessione etiologica con la malattia di Crohn. Fu solo nel 1965 che Lockhart-Mummery e Gray dimostrarono che una lesione anale potesse esprimere, addirittura anticipandola di anni, la sintomatologia clinica della Malattia di Crohn. Le manifestazioni patologiche anali e perianali nelle malattie infiammatorie intestinali sono oramai dettagliatamente descritte e, addirittura, i relativi sintomi clinici possono assumere caratteristica di invalidità superiore alle concomitanti lesioni intestinali. L'incidenza percentuale di manifestazioni perianali nelle malattie infiammatorie intestinali è molto variabile e può dipendere dalla attività della malattia, dalla corretta identificazione delle lesioni, dalla disponibilità del paziente alla partecipazione al follow-up. E' accertato essere relativamente bassa nella Rettocolite Ulcerosa, intorno al 5%, mentre è altamente variabile nei pazienti affetti da Malattia di Crohn, dal 14 all'80% circa: questa notevole variazione di incidenza è spiegabile col fatto che le lesioni anali e perianali sono più frequenti nei pazienti con malattia localizzata al colon piuttosto che al tenue. Molto frequentemente, comunque, la complicanza si manifesta senza che la patologia primaria a livello del colon o del tenue abbia dato segni della sua presenza e, pertanto, le lesioni anali e perianali segnano l'esordio della malattia che anticipa di mesi, addirittura di anni, l'interessamento intestinale: la loro diagnosi è quindi fondamentale per sottoporre il paziente ad un precoce ed idoneo trattamento terapeutico, anche perché in tal modo si evita un aggravamento, consistente nel coinvolgimento dell'apparato sfinteriale, e ci consente di meglio sorvegliare la possibile evoluzione carcinomatosa della malattia. Per quel che riguarda le manifestazioni anali e perianali nella Malattia di Crohn, possono assumere la caratteristica di essere asintomatiche, rappresentando un reperto occasionale all'atto dell'esame clinico; la loro comparsa in genere è subdola, con una varietà di sintomi elevata e condizionata dal tratto di intestino interessato dal processo infiammatorio, potendo precedere le manifestazioni intestinali con una frequenza che va dal 4 al 12,5 % dei casi, fino ad arrivare al 19% secondo le più recenti casistiche.

Lesioni perianali

ASCESSO PERIANALE: Inizialmente simile ad un ascesso perianale semplice, rispetto ad esso non raggiunge mai notevoli dimensioni, non ha il caratteristico aspetto fluttuante, può non essere accompagnato da rialzo termico significativo e, soprattutto, la sua incisione determina la fuoriuscita di scarso siero-pus e mostra una cavità con fondo sanioso, granulomatoso, ricoperto da abbondante fibrina.

Fig. 1: dermatosi perianale

ECZEMA CUTANEO: Origina più frequentemente per le scariche diarroiche e/o per le secrezioni provenienti da un orifizio fistoloso e può essere aggravato dal grattamento. Polimorfo sul piano clinico, pruriginoso, altamente recidivante, rappresenta un'evenienza estremamente frequente, manifestandosi con alternanza di aree biancastre ad aree arrossate, desquamate ed infiltrate per il continuo grattamento e con scarse vescicolazioni, talora con piccole fissurazioni lineari.
MARISCHE CUTANEE: Definite anche col termine di pliche cutanee ipertrofiche o con quello anglosassone di skin-tags, sono delle tasche cutanee semplici, più frequentemente localizzate al polo posteriore e a quello anteriore del margine anale, più di rado negli altri quadranti perianali. Asintomatiche, talora possono indurre sensazione di fastidio e prurito; frequentemente sono però la manifestazione di una lesione ulcerativa del canale anale e allora appaiono tumefatte, infiltrate, fortemente dolenti e dolorabili, facile recesso per una ascessualizzazione.

Fig. 2: dermatosi perianale con piccola marisca

Lesioni del canale anale

FISSURAZIONI: A direzione radiale estendenti verso il margine anale, più frequentemente multiple, sono per lo più localizzate nei quadranti laterali del canale anale; superficiali, con bordi non ispessiti, non sono particolarmente dolorose per l'assenza di contrattura sfinterica.
ULCERAZIONE: Generalmente unica, ampia, a bordi ispessiti, localizzata più frequentemente al polo anteriore del canale anale, è quasi sempre accompagnata da una marisca edematosa; facile sede di ascessualizzazione, è fortemente dolente e dolorabile, sia per la spiccata contrattura sfinterica che per l'esposizione dello sfintere interno, può talora estendersi oltre il canale anale dirigendosi sia verso la regione perineale che verso l'ampolla rettale.

Fig. 3: si evidenzia una ulcerazione della porzione posteriore del margine anale

STENOSI ANALE: Evenienza non molto frequente, è in genere localizzata a 2 cm. dal margine anale ed è la conseguenza di molteplici fattori quali l'inerzia muscolare, l'emissione di feci non formate, la cicatrizzazione di ulcerazioni o fissurazioni, l'esito di processi suppurativi cronici.

Fig. 4: multiple lesioni associate: stenosi anale, fistola rettale, cicatrici perianali

FISTOLA ANALE: La fistola anale è una suppurazione acuta o cronica dell'ano il cui punto di partenza è situato nel canale anale, sulla linea delle cripte a livello di una ghiandola di Hermann e Desfosses: una fistola, quindi, non è anale se non ha origine da una cripta e, parimenti, un ascesso anale che non ha una origine criptica non è una fistola anale. Le fistole del paziente affetto da MdC si differenziano da quelle propriamente dette per le caratteristiche dell'ascesso che si diffonde nel tessuto cellulo-areolare in tempi più rapidi per una minore resistenza dei tessuti, utilizzando gli spazi di scivolamento che incontra nella sua evoluzione. Le fistole anali nella MdC sono per lo più transfinteriche: la cute perianale è subcianotica, brunastra, con orifizi esterni multipli, secernenti, poco dolenti alla palpazione, con bottoni di granulazione soprastanti.

Fig. 5: una fistola anale ed una fistola rettale i cui orifizi esterni presentano i caratteristici bottoni di granulazione

FISTOLA ANO-VULVARE: È la conseguenza di un processo suppurativo a partenza da una cripta di Morgagni situata al polo anteriore del canale anale con un orifizio esterno che si apre nella regione prevulvare.

Lesioni rettali

STENOSI RETTALE

Rara, è la conseguenza di una ampia ulcerazione rettale o di un processo suppurativo cronico.

FISTOLA RETTALE

Complicanza molto frequente e particolarmente destruente; generalmente multiple, hanno origine nel retto inferiore e/o medio, con orifizio interno alla base di una lesione ulcerativa ed orifizio esterno alla cute perianale, anche molto distante dall'ano. Hanno decorso rettilineo, secernenti, periodicamente ascessualizzantesi, moderatamente dolorabili, possono comparire in qualsiasi momento della storia naturale della malattia. La presenza di una o più fistole rettali pone sempre due considerazioni:

I pazienti portatori di fistole rettali presentano un decorso della malattia più grave rispetto ai pazienti senza fistole;
La comparsa di una fistola è segno di peggioramento della malattia e la sua ricomparsa è segno di recidiva della malattia.

FISTOLA RETTO-VAGINALE

Origina da una lacerazione situata oltre i 3 cm. dal margine anale, sulla parete anteriore del retto, e, a seconda della localizzazione possono essere suddivise in:

Fistole rettovaginali alte;
Fistole rettovaginali medie;
Fistole rettovaginali basse.

Talvolta la fistola bassa si associa ad una distruzione dell'apparato sfinterico, per cui assistiamo alla perdita di feci dalla vagina associata all'incontinenza fecale. Molto più raramente compaiono ulteriori diffusioni del processo suppurativo che coinvolgono altre strutture anatomiche: le fistole retto-vescico-vaginali, retto-uretero-vaginali, retto-vescico-uterine, retto-uretro-vaginali, retto-cervico-vaginali e retto-vescico-cutanee, sono fortunatamente rare e quasi mai segnalate come primitive, conseguenza per lo più di interventi ginecologici.

Fig. 6: multiple cicatrici ed orifizi esterni, anche con bottoni di granulazione, da fistole rettali e rettovaginali

INCIDENZA DELLE LESIONI

L'incidenza di queste lesioni varia notevolmente, in considerazione della tecnologia diagnostica disponibile, delle caratteristiche della popolazione studiata e della raccolta dei dati dei pazienti provenienti da strutture ospedaliere o ambulatoriali. Nella Tabella riportiamo le casistiche di vari Autori.

Percentuale (%) di incidenza delle varie affezioni

Autore	Ascessi	Marische	Fissurazioni e/o ulcerazioniFissurazioni e/o ulcerazioni	Fistole anali e/o fistole rettali	Fistole anovulvari e/o retto-vaginali
Buchmann	-	68	72	33	13.1
Lockhart	3.2	8.7	28.4	10.3	1.6
Palder	13	35	51	15	-
Platell	29.5	5.2	27.6	26.7	5.2
Solomon	13.8	-	12.1	10	21.9
Giordano	35.8	62.8	53.8	19.2	3.8

Per quel che concerne il decorso, la peculiarità della Malattia di Crohn è quella di essere caratterizzata da fasi di riacutizzazione e remissione difficilmente prevedibili, che conferiscono alla malattia carattere di cronicità: la comparsa per la prima volta di manifestazioni perianali o il loro riacutizzarsi, è un indice di cronicizzazione della malattia. E' stato calcolato che almeno il 55% dei pazienti con Malattia di Crohn ha una riacutizzazione all'anno ed il 99% nell'arco di 10 anni. E' possibile allora assistere ad un aggravamento della situazione locale allorché una fissurazione od una ulcerazione diano origine ad una stenosi, anale o rettale, o siano il punto di partenza di un processo suppurativo che evolva in ascesso perianale e, quindi, in fistola; se poi la diffusione del processo flogistico avviene anche nel grasso perirettale e nelle fosse ischiorettali e pelvirettali, e se viene minata l'integrità dell'apparato sfinteriale, i danni arrecati possono essere gravi ed esitare in una incontinenza anale.

Terapia

Un'accurata igiene locale è il principio basilare per una corretta detersione delle lesioni perianali: l'utilizzo di prodotti contenenti ipoclorito di sodio o polivinilpirrolidone o merbromina è consigliabile nella fase acuta, prodotti di origine vegetale (zea mays, centella asiatica, aesculus hippocastanum, hamamelis virginiana, malva sylvestris, ruscus aculeatus) o di sintesi (cocamidopropyl hydroxysultaine, cocamidopropyl betaine, disodium cocoamphodiacetate, stearamido-mea-stearate) sono consigliati nella fase cronica. Gli aminosalicilati per uso topico, sotto forma di clisteri o di supposte di mesalazina, si sono rivelati utili nel trattamento della malattia in fase acuta e nel mantenimento della remissione. Gli steroidi topici, l'idrocortisone ed il prednisolone, somministrati per clistere, anche in combinazione con la mesalazina, benché efficaci, lamentano molti degli effetti collaterali sistemici associati alla terapia orale; un ruolo importante potrebbe essere assunto da una nuova generazione di corticosteroidi, il beclometasone clipropionato, molto efficace in assenza di effetti collaterali. Nell'ottica della stimolazione della cicatrizzazione di ragadi, fissurazioni, ulcerazioni, ritengo possa ritenersi importante l'azione svolta dai prodotti contenenti polidesossiribonucleotide. La terapia chirurgica deve essere l'ultimo atto da eseguire solo nel caso di fallimento di tutti i trattamenti medici possibili. E' raro dover ricorrere alla chirurgia per il trattamento di una fissurazione o di una ulcerazione per la loro notevole responsività alla terapia medica; non è in genere necessario escidere le marische, anche se multiple, così come per le stenosi possono essere sufficienti cicli ripetuti, anche se per lungo tempo, di dilatazioni strumentali. Questo atteggiamento prudente è dettato dalla necessità di preservare il più possibile da danni l'apparato sfinteriale e dalla consapevolezza che nel paziente con malattia infiammatoria intestinale cronica le ferite chirurgiche cicatrizzano molto lentamente e, a volte, in modo permanentemente incompleto. Non esiste un vero e proprio "protocollo di trattamento" per tutti i pazienti: la terapia va infatti definita caso per caso. Per cercare di ottenere ottimi risultati, le strategie terapeutiche devono includere terapie mediche adeguate, accuratezza nella valutazione dei dettagli e una dose di buon senso. Così mentre ottimi risultati li verifichiamo nelle lesioni più semplici (eczemi, fissurazioni, ulcerazioni), in quelle più complesse (fistole rettali, rettovaginali) prima di eseguire interventi chirurgici, specie se destruenti, è necessario rivolgere la nostra attenzione a tutti i più moderni trattamenti medici.

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